Primäre und Sekundäre Immundefekte

Hintergrund

Unser Körper ist täglich einer Vielzahl von Krankheitserregern wie Bakterien, Viren und Pilzen ausgesetzt. Um Infektionen zu verhindern oder zu bekämpfen, verfügt der Körper über ein hochkomplexes Abwehrsystem – das Immunsystem. Es besteht aus verschiedenen Zelltypen und Abwehrstoffen, die gemeinsam daran arbeiten, Eindringlinge zu erkennen und unschädlich zu machen.

Kommt ein gesunder Mensch mit einem Krankheitserreger in Kontakt, werden bestimmte weiße Blutkörperchen (Leukozyten) aktiv. Sie produzieren Abwehrstoffe wie Antikörper oder zerstören infizierte Zellen direkt, um die Verbreitung der Erreger zu verhindern.

Ist das Immunsystem jedoch gestört, kann der Körper Krankheitserreger nicht ausreichend abwehren. Man spricht dann von einem Immundefekt. Dabei wird zwischen zwei Formen unterschieden:

• Primärer Immundefekt (PID): eine angeborene Störung des Immunsystems
• Sekundärer Immundefekt (SID): eine erworbene Schwächung des Immunsystems, z. B. durch Krankheiten oder äußere Einflüsse

Menschen mit einem Immundefekt sind anfälliger für Infektionen und können diese oft schlechter bekämpfen. Die genaue Ursache und der Schweregrad der Erkrankung bestimmen, welche Behandlung notwendig ist.

Erfahren Sie mehr über primäre und sekundäre Immundefekte.

Ein Immundefekt kann entweder angeboren (primär) oder im Laufe des Lebens erworben (sekundär) sein. Beide Formen beeinträchtigen das körpereigene Abwehrsystem, sodass Betroffene anfälliger für Infektionen sind.

Primäre Immundefekte (PID)

Primäre Immundefekte sind genetisch bedingte Störungen des Immunsystems. Sie können bereits im Kleinkindalter auffallen, aber auch erst im Erwachsenenalter diagnostiziert werden. Diese Erkrankungen sind meist selten, können jedoch das Immunsystem auf unterschiedliche Weise betreffen – etwa durch einen Mangel an bestimmten Abwehrzellen oder Antikörpern.

Sekundäre Immundefekte (SID)

Sekundäre Immundefekte entstehen als Folge einer anderen Grunderkrankung oder deren Behandlung. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

• Bestimmte Blutkrebsarten, die die Bildung von Immunzellen beeinträchtigen
• Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (z. B. nach einer Organtransplantation, um Abstoßungsreaktionen zu verhindern)
• Chemotherapie oder Bestrahlung, die Immunzellen schädigen können

Während primäre Immundefekte meist lebenslang bestehen, können sekundäre Immundefekte vorübergehend oder dauerhaft sein – je nachdem, welche Ursache zugrunde liegt.

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Die Symptome ähneln sich bei primären (angeborenen) und sekundären (erworbenen) Immundefekten, unterscheiden sich jedoch in ihrem Auftreten und ihrer Ursache.

Symptome primärer Immundefekt (PID)

Ein PID zeigt sich häufig durch wiederkehrende und schwer verlaufende Infektionen. Er macht sich oft schon im Kindesalter bemerkbar, kann aber auch erst später festgestellt worden sein. Es gibt keinen festen Wert, ab wie vielen Infekten pro Jahr man von einem PID ausgehen kann. Als Warnzeichen können jedoch die folgenden Symptome dienen.

Typische Symptome bei Kindern:

• Mehr als zwei Lungenentzündungen oder Nebenhöhlenentzündungen pro Jahr
• Wiederkehrende Mittelohrentzündungen (mehr als acht pro Jahr)
• Pilzinfektionen der Haut oder Schleimhäute nach dem ersten Lebensjahr
• Gedeihstörungen bei Säuglingen mit chronischen Durchfällen

Typische Symptome bei Erwachsenen:

• Vier oder mehr Infektionen pro Jahr, die Antibiotika erfordern (z. B. Bronchitis, Lungenentzündung)
• Schwere bakterielle Infektionen wie Hirnhautentzündungen oder Sepsis
• Infektionen mit ungewöhnlichen Erregern oder an untypischen Körperstellen
• Positive Familienanamnese für Immundefekte
   

Symptome sekundärer Immundefekt (SID)

Die Symptome eines SID ähneln denen eines PID, da beide die Immunabwehr schwächen. Allerdings tritt ein SID erst im Laufe des Lebens auf und ist die Folge einer anderen Grunderkrankung oder deren Behandlung.

Typische Warnzeichen für einen SID bei Erwachsenen sind:

• Häufige und wiederkehrende Infektionen mit demselben Erreger
• Schwer verlaufende Infektionen, die sich nur schwer behandeln lassen
• Ungewöhnliche Krankheitserreger oder Infektionen an untypischen Körperstellen
• Infektionen mit normalerweise harmlosen Keimen, die ein gesundes Immunsystem abwehren würde

Zusätzlich zu den Infektionen treten oft weitere Symptome auf, die auf die zugrunde liegende Erkrankung hinweisen – beispielsweise bei Krebs, Autoimmunerkrankungen oder als Nebenwirkung von immunsuppressiven Therapien.

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Diagnose

Besteht der Verdacht auf einen Immundefekt, wird zunächst eine gründliche Anamnese durchgeführt. Dabei wird nach der Häufigkeit und Schwere von Infektionen sowie nach möglichen Vorerkrankungen oder familiären Fällen gefragt. Je nach Symptomen können Ärztinnen aus unterschiedlichen Fachrichtungen beteiligt sein. Dazu zählen beispielsweise:

• Allgemeinmedizin
• Kinder-/Jugendheilkunde
• Immunologie
• Hämato-Onkologie

Blutuntersuchungen zur Diagnose

Ein wichtiger erster Schritt ist eine Blutuntersuchung, die Hinweise auf eine Immunstörung geben kann. Dazu gehören:

• Differentialblutbild zur Analyse der Anzahl und Zusammensetzung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten)
• Antikörperbestimmung zur Messung der Konzentration verschiedener Antikörper im Blut

Wenn diese Tests unauffällig sind, kann eine weiterführende Diagnostik erforderlich sein, um Defekte bestimmter Immunzellen genauer zu untersuchen. So lassen sich sowohl primäre als auch sekundäre Immundefekte feststellen und gezielt behandeln.

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Behandlung

Die Behandlung eines Immundefekts richtet sich nach der Art und Schwere der Erkrankung. Da das Immunsystem nicht richtig funktioniert, ist das Ziel der Therapie, Infektionen zu verhindern oder deren Verlauf zu mildern. Eine der wichtigsten Behandlungsoptionen ist die Therapie mit Immunglobulinen.

Was sind Immunglobuline?

Immunglobuline sind Antikörper, die vom Immunsystem gebildet werden, um Krankheitserreger wie Bakterien und Viren zu bekämpfen. Antikörper werden in verschiedene Gruppen (IgG, IgA, IgM, IgE und IgD) unterteilt. Menschen mit einem Immundefekt haben oft zu wenige oder nicht ausreichend funktionierende Antikörper. Die Immunglobulintherapie ersetzt die fehlenden Antikörper und unterstützt so die Infektabwehr.

Da IgG-Antikörper den größten Teil der Immunabwehr übernehmen, ist es wichtig, deren Spiegel im Blut auf einem stabilen Niveau zu halten. Die regelmäßige Gabe von Immunglobulinen kann:

• die Häufigkeit und Schwere von Infektionen verringern,
• die Notwendigkeit von Antibiotikatherapien reduzieren,
• Krankenhausaufenthalte vermeiden und
• die Lebensqualität verbessern.

Wie werden Immunglobuline verabreicht?

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, Immunglobuline dem Körper zuzuführen. Die Wahl der Methode erfolgt in Absprache mit der Ärztin oder dem Arzt und hängt von den individuellen Bedürfnissen ab.

Subkutane Infusion (SCIg-Therapie):

• Die Immunglobuline werden dabei unter die Haut gespritzt. Dies geschieht im Abstand von einer oder mehreren Wochen und kann auch selbstständig zuhause durchgeführt werden.
• Vorteil ist die höhere Flexibilität bei der Anwendung der Therapie.

Intravenöse Infusion (IVIg-Therapie):

• Die Immunglobuline werden direkt in eine Vene verabreicht. Dies geschieht in monatlichen Abständen, muss aber in einer Klinik oder Arztpraxis erfolgen.
• Vorteil ist der längere Abstand zwischen den Behandlungen.

Kann eine Immunglobulintherapie heilen?

Die Behandlung mit Immunglobulinen heilt den Immundefekt nicht, aber sie hilft, das Infektionsrisiko zu senken und den Krankheitsverlauf zu kontrollieren. Durch die regelmäßige Therapie können viele Betroffene ein weitgehend normales Leben führen.

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