Chronische Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

Hintergrund

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft. Es kommt zu Muskelschwäche und Empfindungsstörungen, die meist zuerst in den Beinen auftreten. Die Krankheit schreitet langsam fort und betrifft Männer häufiger als Frauen.

CIDP ist eine seltene Krankheit, die nur bei etwa 2,8 von 100.000 Personen auftritt. Sie ist weltweit die am häufigsten zu behandelbare Nervenerkrankung. Sie kann in jedem Alter auftreten, kommt aber am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr vor. Im Durchschnitt zeigen sich die ersten Symptome mit etwa 50 Jahren.

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Ursachen

Bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) schädigt das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die schützende Hülle der Nerven, die Myelinschicht. Warum es zu dieser Fehlsteuerung kommt, ist noch nicht vollständig geklärt.

Eine mögliche Ursache ist eine erneute Reaktion des Immunsystems nach einer überstandenen Infektion. Das Immunsystem könnte dabei körpereigene Nervenstrukturen irrtümlich als Fremdkörper erkennen und angreifen. Allerdings tritt CIDP nicht bei allen Betroffenen nach einer Infektion auf. Auch eine genetische Veranlagung wird vermutet, doch bislang wurde kein bestimmtes Gen als Ursache identifiziert.

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Symptome

Bei der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) sind die Nerven geschädigt, was verschiedene Beschwerden verursachen kann. Typische Symptome betreffen sowohl die Beweglichkeit (motorische Störungen) als auch das Empfinden (sensorische Störungen). Sie treten meist auf beiden Körperseiten gleichzeitig (symmetrisch) auf und bestehen länger als acht Wochen. 

Mögliche Symptome sind:

• Motorische Störungen: Muskelschwäche, Muskelzucken, nachlassende Beweglichkeit, Lähmungen oder verminderte Ausdauer.
• Sensorische Störungen: Kribbeln, Taubheitsgefühl, Schmerzen sowie eine geringere Wahrnehmung von Hitze und Kälte.
• Koordinationsprobleme: Eine Kombination aus motorischen und sensorischen Störungen kann zu Gleichgewichtsproblemen und eingeschränkter Feinmotorik führen.
• Erschöpfung (Fatigue): Viele Betroffene berichten über anhaltende Müdigkeit und eine verringerte körperliche Belastbarkeit. 

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Diagnose

Die Diagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) kann herausfordernd sein. Die Krankheit hat einen individuellen Verlauf und verursacht Symptome, die auch bei anderen Nervenerkrankungen wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) auftreten können. Deshalb ist eine gründliche Untersuchung notwendig. 

Wichtige Diagnoseverfahren:

• Körperliche und elektrodiagnostische Untersuchungen: Untersuchungen mithilfe der Elektroneurographie (ENG) und Elektromyographie (EMG) ) helfen, Schäden an Nerven und Muskeln zu erkennen. Sie liefern Hinweise darauf, ob CIDP oder eine andere Erkrankung vorliegt.
• Laboruntersuchungen: Blut- oder Nervenwasseranalysen können Auffälligkeiten wie erhöhte Eiweißwerte oder bestimmte Antikörper zeigen. Diese Werte allein reichen jedoch nicht aus, um CIDP sicher zu diagnostizieren.
• Weitere Untersuchungen: Falls die Ergebnisse nicht eindeutig sind, können zusätzliche Tests wie eine Nervenbiopsie notwendig sein.

Da CIDP ähnliche Symptome wie andere Polyneuropathien verursacht, ist die Diagnose oft ein Ausschlussverfahren. Das bedeutet, dass zunächst andere mögliche Ursachen ausgeschlossen werden müssen (Differentialdiagnose). 

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Behandlung

Die Behandlung der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) hängt von der individuellen Situation der Betroffenen ab. Nicht jede entzündliche Polyneuropathie muss zwingend behandelt werden. Betroffene entscheiden gemeinsam mit ihrem Arzt oder ihrer Ärztin, ob eine Behandlung begonnen wird und welche Therapie am besten geeignet ist.

Die Behandlung besteht üblicherweise aus zwei Phasen:

• Initialtherapie: Bei Therapiebeginn eingesetzte Behandlungen, um die Symptome zu verbessern.
• Erhaltungstherapie: Langfristige Behandlung, um die Krankheit unter Kontrolle zu halten. 

Medikamentöse Therapien:

• Kortikosteroide: Diese Medikamente können das fehlgeleitete Immunsystem unterdrücken und Entzündungen in den Nerven verringern. Sie werden bei CIDP seit vielen Jahren erfolgreich eingesetzt.
• Immunglobuline (Ig): Sie regulieren das Immunsystem und helfen, schädliche Autoantikörper zu neutralisieren. Sie können als Infusion über die Vene oder unter die Haut verabreicht werden. Beide Formen zeigen in der Regel eine gute Wirkung in der Initial- und Erhaltungstherapie. 

Intravenös oder subkutan?

• Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden im Krankenhaus oder in einer spezialisierten Praxis verabreicht, was für Betroffene mit Aufwand verbunden sein kann.
• Subkutane Immunglobuline (SCIG)  haben eine vergleichbare Wirkung wie IVIG, können aber nach einer Schulung selbstständig zu Hause angewendet werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins Unterhautfettgewebe.

Gut zu wissen: Was sind Immunglobuline?
Immunglobuline, auch Antikörper genannt, sind ein wichtiger Teil des Immunsystems. Sie helfen, körperfremde Stoffe abzuwehren. Therapeutische Immunglobuline werden aus Blut- oder Blutplasmaspenden gewonnen und regulieren bei CIDP das fehlgeleitete Immunsystem. Sie können dabei helfen, verursachende Autoantikörper zu neutralisieren.

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